La maladie de Behçet (MB) est une affection inflammatoire systémique idiopathique, aujourd’hui classée parmi les vascularites primitives non nécrosantes. Elle se caractérise par une inflammation multisystémique dont l’évolution est marquée par une alternance imprévisible de poussées et de rémissions. Au Maroc, cette pathologie est particulièrement fréquente et l’atteinte oculaire représente l’un des critères diagnostiques majeurs, engageant souvent le pronostic visuel des patients.
Profil épidémiologique et facteurs de risque
Selon l’étude rétrospective menée sur une série de 20 patients à l’Hôpital Militaire de Laâyoune, plusieurs caractéristiques se dégagent:
- Âge et Sexe : La maladie touche principalement le sujet jeune, avec un âge moyen de 34 ans. On observe une nette prédominance masculine avec un sexe-ratio de 3,5.
- Répartition Géographique : La prévalence est maximale dans le bassin méditerranéen et en Asie (notamment en Turquie où elle atteint $1/1000$ à $1/10000$ habitants).
- Mécanismes : Bien que l’étiologie reste inconnue, elle implique des prédispositions génétiques (HLA-B51), des agents infectieux et une dérégulation du système immunitaire.
Manifestations cliniques de l’atteinte oculaire
L’atteinte peut concerner quasiment tous les segments de l’œil et est bilatérale dans 50% des cas dès le diagnostic initial.
1. Le Segment Antérieur
L’uvéite antérieure constitue l’atteinte la plus fréquente dans notre contexte.
- Uvéite antérieure non granulomateuse : Observée chez 10 patients de l’étude.
- Hypopyon : Présent dans un tiers des cas (3 patients sur 10), il est très évocateur de la maladie bien que non pathognomonique.
- Complications : Risque de synéchies irido-cristalliniennes et d’hypertonie oculaire aiguë.
2. Le Segment Postérieur
Ces atteintes sont redoutables car elles sont responsables de la baisse définitive de l’acuité visuelle.
- Vascularite rétinienne : Caractérisée par des périphlébites et des infiltrats rétiniens.
- Atteintes maculaires : Incluent l’œdème maculaire, l’ischémie maculaire et, plus rarement, des trous maculaires de pleine épaisseur (observés chez 2 patients via l’examen OCT).
- Atteintes papillaires : Notamment l’œdème papillaire.
Outils de diagnostic et imagerie spécialisée
Un examen ophtalmologique complet est indispensable pour évaluer l’étendue des lésions.
- Angiographie à la fluorescéine : Elle permet de mettre en évidence les vascularites, l’ischémie de la périphérie rétinienne et l’élargissement de la zone centrale en cas d’ischémie maculaire.
- OCT (Tomographie par Cohérence Optique) : Crucial pour diagnostiquer les complications maculaires précises.
- Échographie oculaire : Utile pour détecter une hémorragie du vitré lorsque le fond d’œil est inaccessible.
Stratégies Thérapeutiques
Le traitement est purement symptomatique et vise à juguler les poussées pour atténuer les séquelles.
- Corticothérapie : Utilisation de collyres et de mydriatiques pour le segment antérieur, et de bolus de méthylprednisolone ($10 mg/kg/jour$) suivis d’un relais oral pour les formes plus sévères.
- Immunosuppresseurs : L’Azathioprine ($2 mg/kg$) est la base du traitement de fond pour prévenir les rechutes et stabiliser le pronostic visuel.
- Interventions spécialisées : Photocoagulation laser pour les zones ischémiques, iridotomie au laser Yag pour l’hypertonie, ou vitrectomie postérieure en cas d’hémorragie intravitréenne.
Pronostic et Conclusion
Le devenir visuel des patients dépend de la rapidité de la prise en charge. Sans traitement, la perte totale de l’acuité visuelle peut survenir en moyenne 3,36 ans après les premiers signes. Dans cette série marocaine, si 9 patients ont pu retrouver une acuité de $7/10$, 5 patients ont conservé une vision inférieure à $1/10$.
Une collaboration étroite entre ophtalmologistes et internistes est donc le pilier fondamental pour préserver l’avenir visuel des patients atteints de cette affection multisystémique.
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